耳廓囊肿

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九院韦敏科普半侧颜面短小畸形的诊断和治疗 [复制链接]

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半侧颜面短小畸形

半侧颜面短小畸形(HemifacialMicrosomia,HFM),是一种不对称的先天性的单侧颜面畸形,患者表现为同侧耳廓、面部骨骼(上颌骨、下颌、颧骨和颞骨)及周围软组织和神经发育不全。HFM又被称为颅面短小畸形,第一、二腮弓综合征,单侧耳下颌发育不良,面-耳-椎发育不良序列或综合征,眼-耳-椎发育不良序列或综合征等。

年中华医学会整形外科学分会颅颌面外科专业学组(统筹组)将其统一命名为半侧颜面短小畸形,英文名称为HemifacialMicrosomia。HFM发病原因目前尚不明确,是仅次于唇腭裂的第二常见先天性颅面畸形,发病率约占新生儿的1/~1/。主要表现为一侧面部多种结构发育不良,个别可累及双侧。

1.临床表现:

HFM轻重程度不一,累及的范围和程度也不同。最轻者通常仅表现为耳前有附耳存在。严重的患者可表现为患侧面部短小、皮下软组织薄弱、颏部偏斜、面神经发育不良、面横裂及不同程度的外耳畸形、耳道闭锁等。更严重者可能会累及上颌骨、颧骨、颧弓及颅颞部骨骼。其中下颌骨发育不良最为常见,对患者的影响也更为严重。

2.诊断及分型问题

半侧颜面短小畸形表现多样,是一组严重程度不一,累及范围不同。准确的诊断及分型对日后的序列治疗有指导价值。目前存在多种分类方法,主要是应用Pruzansky-Kaban分型,根据下颌骨形态的异常将HFM分为I型,IIA型,IIB型,III型。

I型:下颌骨短小、升支短小、但颞颌关节形态正常。

IIA型:下颌骨升支短小,髁状突与关节窝结构尚存在但形态异常,髁状突位置基本正常。

IIB型:下颌骨升支短小,形态异常,髁状突严重发育不良,关节窝向下、内、前移动。

III型:下颌骨升支与关节窝完全缺如,无颞颌关节结构。

辅助检查:头影测量片、全头颅ct及三维重建、口腔全景片、面部二维彩照及三维扫描。

3.治疗方案:

HFM是一种累及多组织及结构,严重影响外观和功能的先天性畸形。由于出生后畸形可随生长发育进展性加重的特点,因此对该症的治疗是一个系统工程,不同阶段有不同的治疗方案,患儿家属需要明确畸形的特点及治疗的复杂性和长期性。不同年龄阶段治疗方案如下:

如果患儿因面中部和下颌骨严重发育不良,已经影响呼吸和睡眠,特别是睡眠阻塞和呼吸窘迫等危及生命的功能障碍,需要尽早干预,以改善患儿的呼吸功能。

在婴儿早期应进行完整的听力评估,给予及时的干预与治疗。眼球皮样囊肿、散光和/或暴露性角膜炎可能损害视力,在整个发育过程中同样需要及时评估和治疗。

幼儿期还需

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